ALTERACIONES EN EL SISTEMA EXCRETOR

Descripción histológica de la vejiga

La vejiga al tener funciones como actuar de reservorio y participar en la expulsión de orina, presenta en su pared fibras de músculo liso: longitudinales, oblicuas y otras circulares.
En cuanto al revestimiento interior, se señala que es de epitelio polimorfo, que modifica su forma de acuerdo a su estado de distensibilidad, se señala que se semeja a una mucosa dispuesta en arrugas.
Las fibras musculares lisas señaladas anteriormente y el epitelio polimorfo, permiten a la vejiga extenderse de acuerdo al volumen de orina en su interior.
En el suelo de la vejiga (de forma triangular llamado trígono) hay tres orificios: dos de los uréteres en los ángulos posteriores del suelo, y uno que comunica con la uretra, en el ángulo anterior e inferior.

Estructura interna de la vejiga; pared vesical
Desarrollo embriológico de la vejiga
En la tercera semana de gestación la membrana cloacal permanece como una estructura bilaminar compuesta por endodermo y ectodermo. Durante la cuarta semana el tubo neural y la cola cercenen sentido caudal y dorsal y se proyectan sobre la membrana cloacal.
Este crecimiento diferencial del cuerpo da origen aun plegamiento embrionario. La membrana cloacal mira ahora hacia la cara ventral del embrión y la porción terminal del saco vitelino que limita con el endodermo se dilata y se convierte en la cloaca. De acuerdo con las teorías embrionarias de Rathke y Tourneaux la división de la cloaca en el seno urogenital anterior y el canal anorrectal posterior ocurre por la fusión de dos crestas laterales de la pared cloacal y un septo urorrectal descendente.
Se cree que este proceso ocurre durante la quinta y sexta semanas y que culmina con la fusión del septo urorrectal con la membrana cloacal. No obstante, recientemente algunos investigadores han refutado esta visión clásica con evidencia que indica que no existe ningún septo descendente ni crestas laterales de la pared cloacal que se fusionan. Existe evidencia que indica que el septo urorrectal nunca se fusiona con la membrana cloacal. De acuerdo con estas nuevas observaciones, la membrana cloacal y las malformaciones anorrectales ocurren en realidad por anormalidades del desarrollo de la membrana cloacal en sí.
La entrada del conducto mesonéfrico dentro del seno urogenital primitivo sirve como una marca para distinguir el canal vesicouretral cefálico del seno urogenital caudal. El canal vesicoureteral da origen a la vejiga y la uretra pelviana, mientras que el seno urogenital forma la uretra peniana en los hombres y el vestíbulo distal de la vagina en las mujeres.
Formación del trígono
Para el día 33 de gestación los conductos excretores comunes (la porción de los conductos mesonéfricos distales al origen de los brotes ureterales) se dilatan y son absorbidos dentro del seno urogenital. Los conductos excretores comunes derecho e izquierdo se fusionan en la línea media como un área triangular y forman el triángulo primitivo. El orificio ureteral se extrofia y evagina dentro de la vejiga cerca del día 37 y comienza a migrar en dirección céfalo-lateral en el piso de la vejiga.
Durante este proceso el orificio del conducto mesonéfrico (wolfiano) se separa del orificio ureteral y migra en dirección caudal, flanqueando el conducto paramesonéfrico a nivel del seno urogenital. Éste es el sitio del futuro verumontanum en los hombres y del canal vaginal en las mujeres.
El mecanismo por el cual se lleva a cabo la incorporación del orificio ureteral en la vejiga en desarrollo se deduce principalmente de las observaciones clínicas de los riñones dobles. El orificio ureteral del polo superior rota en dirección posterior con respecto al origen del polo inferior y adquiere una posición más caudal y medial. Weigert y Meyer observaron la regularidad de esta relación entre los orificios ureterales superior e inferior, que hoy en día se conoce como regla de Weigert –Meyer. De acuerdo con este concepto un orificio ureteral inferior anormalmente lateral puede provocar que el brote ureteral surja en una posición muy inferior del conducto mesonéfrico y cause la incorporación y la migración prematuras en la vejiga en desarrollo.
En este orificio ureteral es probable que se observe reflujo vesicoureteral debido a la presencia de un túnel intramural inadecuado. Al contrario, un orificio ureteral caudal al polo superior puede ocasionar que le brote ureteral surja en una posición muy superior del conducto mesonéfrico; es posible que desemboque en el cuello vesical y en l verumontanum; o bien permanezca conectado a las estructuras del conducto mesonéfrico. En las mujeres el uréter ectópico del polo superior puede introducirse en los remanentes de los conductos mesonéfricos (wolffianos) o dentro del vestíbulo vaginal.
El desarrollo anómalo del conducto excretor común puede dar origen a un conducto deferente ectópico. En determinados cuadros clínicos el conducto deferente está conectado con el uréter más que con el verumontanum, de manera que tanto el uréter como el conducto deferente desembocan en el mismo conducto. Esta situación puede ocurrir cuando el brote ureteral surge muy arriba en el conducto mesonéfrico y el conducto excretor posterior es muy extenso, lo que provoca una absorción incompleta dentro de la vejiga en desarrollo. Si bien esta anomalía es rara, debe ser tenida en cuenta cuando se evalúan niños varones con epididimitos e hidronefrosis bilateral.

Malformaciones relacionadas con el desarrollo embriológico de la vejiga

Existen malformaciones vesicales de tamaño, forma y de número. Las de tamaño comprenden desde la agenesia vesical, malformación incompatible generalmente con la vida, hasta las megavejigas congénitas, como la de Prune Belly y la hipoplasia vesical.
En cuanto a las de número y de forma, existe una duplicidad vesical completa en incompleta. En la completa hay también, dos cuellos vesicales y dos uretras. En el caso de que una de las divisiones vesicales no tenga salida al exterior, el riñón que desemboca en ella es displásico. En la incompleta existen tabiques más o menos consistentes que dividen la vejiga en distintos compartimentos que generalmente comunican entre sí y con el cuello vesical.
Todas las malformaciones vesicales ya mencionadas son muy raras.

Epispadias

La malformación menos grave el epispadias que ocurre en uno de cada cien mil nacimientos. En el varón constituye en la falta de cierre de la uretra dorsal. Puede estar limitada al glande, afectar también la uretra peneana o a toda la uretra, incluso la posterior.
En la mujer falta toda la uretra y el cuello vesical está ubicado entre los labios mayores, por debajo del clítoris que es bífido. Las formas más importantes en l varón y las femeninas implican la incontinencia urinaria, porque falta el mecanismo esfinteriano vesicouretral. El varón presenta también un acortamiento del pene, que tiene una incorvación dorsal.
El tratamiento es quirúrgico y consiste en las formas incontinentes en la reconstrucción de un mecanismo esfinteriano, mediante la creación de un tubo muscular a expensas, generalmente del detructor vesical. En los varones también se ha de enderezar el pene corrigiendo la incurvación dorsal y se ha de cerrar la uretra y reconstruir el pene.

Extrofia vesical

Representa la falta de cierre de la vejiga y de la pared anterior abdominal. La vejiga esta abierta en el hipogastrio. La extrofia vesical se asocia al epispadias completo, con lo que también el cuello y la uretra están abiertos dorsalmente. La sínfisis del pubis no existe y las ramas púbicas están más o menos separadas entre sí. El ano se sitúa en una posición más anterior a la normal.
Se presenta en unos de cada treinta mil nacimientos.
La forma más grave constituye la extrofia cloacal, en la que existe también una exteriorización del intestino en la piel con ausencia del recto y el ano. Generalmente hay dos placas vesicales, una a cada lado del intestino y el pene también es bífida. Afortunadamente es una deformación poco frecuente, que se presenta en uno de cada medio millón de nacimientos.
Se cree que tanto el epispadias como la extrofia vesical son debidos a una falta del desarrollo de la membrana cloacal (que separa la cavidad amniótica y la vejiga del celoma), lo que impide la formación de la pared infraumbilical, con la consiguiente exteriorización de la vejiga abierta.
La perforación de la membrana origina las distintas variedades, dependiendo de donde se produzca. Así la perforación distal produce epispadias y la proximal extrofia.
Si la perforación se asocia a la falta de descenso del septo urorrectal, se producirá el tipo de extrofia vesical ya mencionado.
Generalmente el tramo superior y los riñones son normales.

El diagnóstico puede sospecharse prenatalmente al observar la ausencia repetida de la cavidad vesical en las distintas exploraciones con ultrasonografía.
El aspecto del recién nacido establece el diagnóstico inmediatamente.
En cuanto al tratamiento, debemos tener presente que constituye una auténtica urgencia neonatal, ya que es con el tratamiento quirúrgico antes de las 72 horas de vida con el que se obtienen mejores posibilidades. La operación consiste en el cierre de la placa vesical y la pared abdominal. Cuando se realiza en los tres primeros días no es necesario asociarla a una osteotomía iliaca. Dicha cirugía debe ser realizada en Centros apropiados y por urólogos de experiencia.
Mientras se espera la intervención quirúrgica, es importante que la placa vesical esté protegida con una lámina de plástico. No debe cubrirse ni con pomadas ni con gasas. Una vez obtenido el cierre de la placa extrófica, aún queda por corregir la incontinencia urinaria y el epispadias. Esto se realiza de la manera ya mencionada, durante los primeros dos años de vida.
En algunas placa extróficas, muy pequeñas, que no pueden cerrarse, o cuando no se ha podido lograr que el niño sea continente, debe buscar alguna solución alternativa, que generalmente consiste en una derivación urinaria.

EL SÍNDROME DE PRUNE BELLY
En 1950, Eagle Barret, designó a esta enfermedad como Síndrome de Prune Belli en referencia al aspecto que tiene el abdomen de éstos.
A los signos y síntomas básicos de este síndrome, se le pueden asociar otras anomalías que modifican la evolución y el tratamiento de estos niños.

Características
El sindrome de Prune Belly se caracteriza por:
1. Los signos fundamentales del síndrome son: la atrofia, deficiencia o hipoplasia de la musculatura del abdomen, la criptorquidia bilateral y la vejiga aumentada de capacidad (megavejiga).
2. El pronóstico de sobrevida, esta señalado por las complicaciones cardiorespiratorias más frecuentes en los recién nacidos, provocadas por la asociación de cardiopatías congénitas (10%), neumotórax y atrofia pulmonar (15%).
3. Las paredes anterolaterales del abdomen, son delgadas con la musculatura atrófica que permite la distensión del abdomen y la fácil palpación del higado, el bazo y la vejiga llena.
4. La atrofia de las paredes abdominales, dificulta mantener la posición sentada y propende a retener las secreciones bronquiales por no poder asistir al esfuerzo de la tos.
5. En los niños mayores, la sobrevida depende del estancamiento de la orina y a la infección urinaria, que pueden llevar a la insuficiencia renal.
6. La vejiga es de capacidad aumentada, hipoactiva y con atrofia muscular del detrusor.
7. Los uréteres están dilatados y tortuosos (uronefrosis).
8. Un 85% de estos niños tiene reflujo vésicoureteral.
9. Los testículos están retenidos en el abdomen y las bolsas se mantiene vacías.
10. La malformación ocurre casi exclusivamente en los varones.
Pronóstico
Los casos con síndrome completo tiene mal pronóstico. Un 20% de ellos son prematuros y mueren a los pocos días o semanas de nacer por complicaciones cardiopulmonares. El 30% muere dentro de los dos primeros años de vida, por infección urinaria e insuficiencia renal.
Las nuevas tácticas de tratamiento han mejorado esos pronósticos.

Etiología

No se ha aclarado todavía la causa exacta de esta displasia, aunque pareciera estar relacionada con anomalías cromosomiales provocadas por agentes externos (radiaciones, carencias alimenticias, infecciones durante la gesta) etc.).
Esa etiología resulta imprecisa ya que se ha descrito este síndrome en uno de dos gemelos homocigóticos.
Los niños pueden ser fruto de un embarazo normal aunque puede
acompañarse de hidramnios (que ensombrece el pronóstico).
Diagnóstico
El diagnóstico de orientación se hace a través de la ecografía (prenatal) a partir de la 18 a 22 semana de gestación.
Uno de los signos sospechosos es el hidramnios asociado a una dilatación de la vejiga y uréteres que se acentúa a medida que el embarazo progresa.
Estos signos presumen no sólo el síndrome de Prune Belly sino también a otras anomalías que se acompañan de uroestasia, como son las displasias raquimedulares y las válvulas uretrales.
El diagnóstico de certeza se hace con facilidad en el recién nacido con la sola observación del abdomen distendido, cubierto con una piel arrugada y la ausencia de los testículos en ambas bolsas.
El hígado, el bazo y la vejiga llena de orina, pueden ser palpados fácilmente por el bulto que producen en el abdomen de paredes hipotónicas.
Los testículos no se palpan en las bolsas.
La vejiga
· La distensión de la vejiga hace sospechar una obstrucción infravesical que no es frecuente.
· El cuello de la vejiga y la uretra prostática, están dilatados y abiertos, sin mostrar ningún signo de estrechez.
· La vejiga es de capacidad y complacencia aumentada (megavejiga).
· La pared vesical es delgada e hipoplásica.
· La capa muscular (detrusor) es atrófica.
· La cúpula vesical, tiene zonas de debilidad muscular extrema, por donde brotan divertículos de la mucosa que acompañan a un del uraco permeable y dilatado.
· El trígono es más amplio que lo normal (megatrígono), mostrando los meatos ureterales entreabiertos.
· Este cuadro es denominado Megavejiga-Megatrígono.
· En estas condiciones es frecuente aunque no constante, el refujo vésico-ureteral, que ocurre con una frecuencia del 85% de los casos.
· No se ha descrito estenosis urétero vesical.
Están formados por una bolsa de mucosa vesical que protruye en forma de saco herniario, a través de un punto débil en la trama vesical del detrusor. Los más frecuentes asientan en el hiato ureteral, es decir en el puntom por donde en uréter entra en la vejiga que es un punto débil situado cranealmente al meato ureteral. Por ello todos estos divertículos se denomina divertículos paraureterales.
Es posible que pasen desapercibidos toda la vida o que padezcan síntomas relacionados con la infección urinaria o alteraciones de la micción. Por compresión sobre el uréter pueden causar ureterohidronefrosis obstructiva ipsilateral. Algunas veces obstruyen el tramo urinario común (uretra posterior) y pueden provocar ureterohidronefrosis bilateral y retención urinaria. También pueden producir reflujo vesicoureteral, ya que al extravesicalizar el segmento intramural del uréter desaparece del reflujo vesical.
El tratamiento consiste en la extirpación del divertículo, lo que generalmente implica también la reimplantación ureterovesical